Doğumsal El Anomalileri
Elde doğuştan gelen, el gelişimini etkileyen ve elin kullanımında belirgin problemlere neden olan deformitelere doğumsal el anomelileri (elin konjenital anomalileri) denir. Gelişen cerrahi tekniklerle beraber doğumsal el anomelileri çoğu erken yaşta, bazı bebeklerde normal gelişiminin tamamlamasıyla 2- 3 yaşında ve bazı hastalarda ise gebelikte de düzeltilir.En sık görülen doğumsal el anomalisi polidaktili (fazla parmak) ve sindaktilidir(yapışık parmak).
Doğumsal El Anomalileri
FAZLA PARMAK (POLİDAKTİLİ) En çok görülen konjenital el anomalisinden birisi polidaktili’dir. Burada genellikle fazladan altıncı bir parmak serçe parmağın dış kısmında bulunur. Altıncı parmak elle bağlantısını yalnızca beslenmesine imkân tanıyan ince bir doku parçası ile sağlayan fonksiyonsuz biçimde olabileceği gibi bütün komponentleri içeren gerçek bir parmak olarak da olabilir.Genellikle serçe parmakta et beni şeklinde olan ve çoğu zaman göz ardı edilen polidaktili olgusu nedeniyle sıklığı net bilinmemektedir. Başparmakta da fazla parmaklılık söz konusu olabilir. Bu durum serçe parmak polidaktilisinden daha komplike bir durumdur.
BİTİŞİK PARMAK (Sindaktili) Nedir?En sık görülen konjenital el anomalisi, bitişik el veya ayak parmakları anomalisi yani Sindaktili’dir. Bitişik el veya ayak parmakları elde ve bazen ayakta iki veya daha fazla parmak arasında perde oluşması veya tamamen birbirlerine yapışık olması durumudur. Normalde anne karnında başlangıçta parmaklar birleşik olarak bulunur ve gelişim sırasında birleşik olan parmakların birbirinden ayrılmasıyla normal parmak oluşumu tamamlanır. Ancak bazen bebeklerde doğum öncesi gelişim sırasında bazı parmakların birbirlerinden ayrılması gerçekleşmez ve birbirlerine yapışık kalır. Bu da Sindaktili anomaliye sebep olur. Genetik olarak geçiş gösteren bir doğumsal el anomalisidir. Neden oluştuğuna dair günümüzde maalesef tam sebebi bilinemiyor.
Sindaktili
Sindaktili bazen vücudun başka bölgelerini ilgilendiren doğumsal anomalilerle beraber görülebilir. Böyle bir durumdan şüphelenildiğinde ek incelemeler gerekli olur. Sindaktili’nin tanısı genellikle dışardan uzman plastik cerrahi hekimi tarafından yapılacak fizik muayene ile konur. Ancak bu anomalinin tipini belirlemek, yapışık olan dokuları (özellikle kemik) ortaya koymak ve tedaviyi belirlemek için el grafisi çekilmesi gereklidir. Sindaktili doğumsal bir anomali olduğu için, hastalar genellikle bebek veya çocuklardır. Bu nedenle genel anestezi tercih edilir. Erişkin hastalar için ise lokal anestezi yöntemleri tercih edilebilir.
Sindaktili’nin tedavisinde, cerrahi olarak el ya da ayak parmakları arasındaki yapışıklığın açılması hedeflenir. Erken dönemde ele normal fonksiyonunu ve doğal görüntüsünü kazandırmak amacıyla hastanın hayatının ilk yıllarında Sindaktili ameliyatının yapılması önerilmektedir. Deri yapışıklığı cerrahisi, parmakların yapışık yüzlerinde çok sayıda yapılan ‘Z’ şeklindeki kesilerle gerçekleştirilir. Bu kesi ile oluşan küçük üçgen şeklindeki deri adaları, her bir parmaktaki açıklıları kapatmak için dikilir; ancak genellikle bu üçgen deri adaları parmakta oluşan deri açıklıklarını kapatmak için yetmez ve vücudun başka bir bölgesinden alınacak deri parçası (deri grefti) geriye kalan açıklıkları kapatmak için kullanılır. Bu deri genellikle çamaşır içerisinde kalan kasık bölgesinden alınır.
DUDAK-DAMAK YARIKLARI
Yarık dudak ve damak deformitesi olarak bilinen durum ortalama olarak 1/1000 doğumda görülen ve bebeğin anne karnında gelişimi sırasında 8-12. haftalarda görülebilecek gelişim bozukluklarına bağlı olarak ortaya çıkan bir anomalidir.Tek başına dudak yarığı olabileceği gibi tek başına damak yarığı da görülebilir. Tek başına dudak ve damak yarığı görme oranı %25 iken; dudak ve damak yarığı birlikte görme oranı %50 dir. Damak yarıkları tam ve tam olmayan yarıklar olarak- sert damak ve yumuşak damağı birlikte kapsayan, sadece yumuşak damağı içeren ya da sadece küçül dili içeren yarıklar olarak görülebilirken, dudak yarıkları da tek taraflı, çift taraflı , ortada ve mikroform denilen çok hafif form olarak ve dudağı burun tabanına dek tamamen ya da bir kısmını içeren yarıklar olarak görülebilir.Dudak damak yarıkları erkeklerde; sadece damak yarıkları ise kızlarda daha sıklıkla gözlenir.
Bu anomali ile doğan bebeklerde erken dönemde görülen (doğumdan sonraki ilk aylar) en büyük problem bu çocukların beslenme zorluğuna bağlı olarak gelişimlerinin yavaş olması ve sık üst ve alt solunum yolu,kulak enfeksiyonlarıdır. Oldukça sık görülen bu anomali iyi ve düzenli bir multidisipliner ekip yaklaşımıyla tamamen düzeltilebilir ve bu anomali ile doğan çocuklar tamamen normal bir hayat sürer.
Neden Bebekler Yarık Dudak-Damak ile Doğarlar?
Yarık dudak ve damak oluşma nedenleri çok ayrıntılı incelenmiştir ve oluşumunda hem genetik faktörlerin hem de çevresel faktörlerin rol oynadığı görülmüştür. Genetik faktörler tüm yarıkların %5-10’unda rol oynarlar. Eğer ailede yarık dudak ve damak anomalisi varsa bebekte de olma riski artmaktadır.
Çevresel faktörler yarık oluşumunda daha etkin rol oynarlar ve çoğu zaman spesifik bir neden bulunamaz.Yüksek doz kortizon kullanımı,yine annenin hamileliğin ilk 3 ayında geçireceği bir kızamıkçık enfeksiyonu yarık oluşumuna neden olur. Sigara içmenin ve bazı vitamin eksikliklerinin de yarık oluşumunda etkisi olduğu gösterilmiştir. Ayrıca sosyoekonomik düzeyin düşük olduğu durumlarda yarık dudak damak görülme riski daha fazladır.
Şu noktanın altı dikkatle çizilmelidir ki; yarık dudak damak oluşumunda ebeveynlerin özellikle annenin pek çok durumda herhangi bir suçu yoktur. Doğumdan sonra böyle bir çocuk dünyaya getirdiği için sıklıkla anne babalar birbirlerini ve kendilerini suçlarlar ancak böyle bir yaklaşım doğru olmadığı gibi çocuğun tedavisinde de hiç bir olumlu etkisi yoktur.
Yarık Dudak Tedavisi
Yarık dudağın cerrahi onarımı yüz hatlarının anatomisini normalleştirmeyi amaçlar. Dudak hem kozmetik hem de fonksiyonel bir organ olduğu için sonuç da hem kozmetiği hem de fonksiyonu normal bir dudak oluşturulmalıdır. Yarık dudak olgularında her zaman burun deformitesi de görüleceği için amaç normal görünümlü, fonksiyonel ve estetik bir dudak-burun oluşumu sağlamaktır.
Yarık dudak tedavisi
Ne zaman ameliyat edelim?
Operasyon yaşı demektense aslında tedaviye başlama zamanı demek daha doğru olur. Yarık dudak ve damaklı bebeklerin tedavisi doğumdan sonra ilk 48 saate başlar. Bazı cerrahlar doğumdan sonraki ilk hafta içinde yarık dudak operasyonunu yaparken bazı cerrahlar bu operasyonu çocuğun gelişimini de göz önüne alarak doğumdan sonraki 2-6. aylar arasında yaparlar. Bazı cerrahlar ise asıl dudak operasyonundan önce geçici bir dudak operasyonu yaparak bebeğin anatomik yapılarını asıl operasyona hazırlarlar (lip adhesion). Bu yöntemlerin genellikle birbirlerinden çok büyük farkları yoktur. Plastik Cerrah eğitimi sırasında hangi öğretiyi almışsa onu tercih eder.
Ailelerin bu konuda telaşlanmasına gerek yoktur. Diğer yandan deformite ne düzeyde olursa olsun bebek, doğumun hemen sonrasında bir ortodontist tarafından değerlendirilmeli ve deformitenin tipine göre çeşitli ağız içi veya dışı cihazlar ile anatomik yapıların düzenli bir şekilde gelişmesi sağlanmalıdır. Ayrıca doğumun hemen ardından bu bebekler bir çocuk doktoru tarafından muayene edilerek ek bir anomali olup olmadığı araştırılmalıdır. Bu arada ebeveynlere de (özellikle doğum öncesi yarık damak dudak teşhisi koyulmamışsa) psikolojik destek sağlanmalıdır. Bu bebeklerde emme fonksiyonu yeterli olmadığı için anneye bebeğin beslenme şekli (kucakta ve kaşık ya da özel biberonla ve yarık damaklı bebeklerde ağız içi obturator kullanarak) anlatılır.
Ameliyatın ilk hafta içinde yapılması biraz daha zor bir yöntemdir. Çünkü bu dönemde bebek henüz stabil değildir ve anestezi yönünden riskler taşır. Ayrıca henüz dudak yapıları da yeterli büyüklüğe ulaşmadığı için bunlar üzerinde bir operasyon yapmak oldukça zordur. Yarık dudaklı bebekler daha çok doğumdan sonraki 2-3 ayda opere edilirler. Operasyon öncesi bebeğin kilosunun artarak gelişme göstermesi önemlidir. Gelişmesi iyi olmayan bebeklerde problem düzelene kadar ameliyat yapmamak en iyisidir. Bebeğin ameliyat öncesi tahlilleri yapılarak hemoglobin, hematokrit, kanama pıhtılaşma zamanı gibi kan değerlerinin normal seviyelerde olduğunun gösterilmesi gereklidir. Bu vakalar daima genel anestezi altında opere edildikleri için bebeğin çok iyi bir şekilde ameliyat öncesi hazırlığının yapılması şarttır.
Hastalar genellikle ameliyat günü ve gecesi hastanede tutulur ve ertesi sabah evlerine gönderilir. Bebeklerin beslenmesi ameliyat gününden itibaren olmak üzere kaşıkla oturur pozisyonda beslenme şeklindedir. Kesi hatlarının burun akıntıları ve mamalarla kirlenmesi önlenmelidir. Bu amaçla kesiye hergün antibiyotikli pomatlarla pansuman yapılır. Yara hatlarının kuru tutulması önemlidir. Ameliyat sonrası 5-7. günlerde tüm sütürler alınır.
Yarık Damak Tedavisi
Yarık damakta mevcut anomali ağız ve burun boşluklarının tam olarak birbirine açıldığı tam yarıklardan sadece diş arkında olan yarıklara ve sadece yumuşak damakta veya küçük dilde olan yarıklara kadar değişik varyasyonlar gösterir. Yarık damakta bir durum da submukoz yarıklardır. Bu yarıklar ancak plastik cerrahlar tarafından teşhis edilebilen ve burun ile ağız boşlukları arasında bir mukozal perde olan yarıklardır. Ancak bu mukoza altında kaslar birbirinden ayrı olduğu için bebekte yarık damak konuşması denen seslerin burundan çıktığı “hım hım” konuşma olur. Damak yarığı ameliyatında amacımız; hava ve su geçirmez bir velofaringeal valv oluşturulması,işitmenin korunması,orta yüz büyümesinin korunması,fonksiyonel ve estetik açıdan yeterli bir üst diş arkı oluşturulması ve ileride düzgün bir konuşmanın sağlanmasıdır.
Yarık damak tedavisi
Yarık damak ne zaman ameliyat edilmeli?
Sadece yarık damağı olan bebeklerde de tedavi doğumdan sonraki ilk 48 saatte ortodonti tedavileriyle başlar. Çeşitli intraoral apereyler yarığı küçülterek daha ileride yapılacak ameliyatı kolaylaştırır. Dudak ameliyatında olduğu gibi damak ameliyatında da operasyon yaşı çeşitli öğretilerde değişiktir. Bir grup tedavi yaşı olarak 6. ay uygun derken bir grup 12-18 ay arasını uygun bulur. Bunlar çeşitli araştırmalarında gösterdiği gibi sadece akademik tartışmalardır ve her grup kendi yaptığı ameliyatın daha iyi olduğunu ileri sürer. Operasyon iyi yapıldığı takdirde aslında çok da önemli değildir. Yine de plastik cerrahların büyük bir kısmı ameliyat için en az 9 ay beklemek gerektiğini ileri sürer.
Yarık damaklı bebeklerde ameliyat sonrası bakım yarık dudağa göre daha önemli ve zordur. Ameliyat sonrası erken dönemden itibaren ağız içinden sızıntı tarzında bir kanama olabilir ve bu kanama, asfiksi (boğulma) nedeni olabileceği için iyi takip edilmelidir. Aynı şekilde şişmiş bir dil de geriye kaçarak boğulmaya neden olabilir. Erken dönemde ve en azından ilk 48-72 saate bebeğin mamaları partiküllü olmamalı ve berrak gıda almalıdır. Başlangıçta bakımı zor olmasına rağmen ağız içindeki kesiler 3-4 gün içinde hızla iyileşirler.
Yarık dudak ve damak ameliyatları plastik cerrahlar tarafından gerçekleştirilen operasyonlardır. Yarık dudak damak ameliyatlarında ailenin beklentileri tamamen kusursuz ve skar (yara izleri) olmayan bir yüz, normal bir burun ve yarık dudak ve damaklı olmayan bir çocuğun konuşabileceği gibi bir konuşma sağlanması olmakla birlikte elde edilen sonuçlar çoğunlukla mükemmel olmaktan uzaktır. Özellikle dudak ameliyatlarından sonra yarık olan alanda izlerin kalması kaçınılmazdır. Hastalarda burun deformiteleri mutlaka olur ve bu deformiteler gelişim tamalandıktan sonra (17-18 yaş) estetik burun ameliyatına ihtiyaç duyarlar. Damaktaki kapanma tam olmayabilir ve hastalarda konuşma kusurları, yiyeceklerin burundan gelmesi gibi belirtiler görülebilir ve hastalar damak protezi kullanmak zorunda kalabilirler. Pek çok hasta doğumdan hemen sonra ortodontik tedavi elde etme şansını bulamadığı için bu tür komplikasyonların görülme olasılığı artar. Bununla birlikte aileler bu çocukların tamamen normal olduğunu (deformiteleri dışında) anormal çocuklar olmadıklarını bilmelidirler.
Doğumsal El Anomalileri, Sindaktili Tedavisi, Yarım Dudak Tedavisi ve Yarım Damak Tedavisi ile ilgili daha fazla bilgi için buradan bize ulaşabilirsiniz.